强直性脊柱炎

强直性脊柱炎

概述:强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种主要侵犯脊柱,并累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、类风湿性脊柱炎、类风湿中心型等,现称AS。由于本病也可侵犯外周关节,并在临床、放射线和病理表现方面与RA相似,故长时间以来一直被看成是类风湿关节炎的一种变异型,称为类风湿性脊柱炎。鉴于AS患者不具有IgM类风湿因子(血清阴性)以及它在临床和病理表现方面与RA明显不同,1963年美国风湿病学会(ARA)终于决定将两病分开,以“强直性脊柱炎”代替“类风湿性脊柱炎”。

流行病学

流行病学:本病在不同地区不同种族的发病率由于调查时期及所用标准不同有很大差异。1949年,West估计本病在一般人群中的发病率为0.05%,男女比例为10∶1;国内广东省汕头大学医学院1987年调查10647人,患病率为0.197%,20世纪90年代与国际抗风湿病联盟合作调查,确定我国AS的发病率为0.3%。
    AS的发病与HLA-B27密切相关。北美印第安人HLA-B27阳性率为17%~50%,AS发病率为2.7%~6.3%;而日本人和非洲黑人HLA-B27阳性率<1%,AS发病率分别为0.01%及0.2%。美国白种人与黑种人AS发病率之比为9.4∶1,说明AS发病有种族遗传差异性。

病因

病因:强直性脊柱炎的病因目前尚未完全明确,近年来研究结果提示和遗传素质、感染及免疫等因素有关。

发病机制

发病机制:AS的病因目前尚未完全阐明,近年来,分子模拟学说(molecular mimicry)从不同的角度全面地解释了发病的各个的环节。流行病学调查结合免疫遗传研究发现,HLA-B27在强直性脊柱炎患者中的阳性率高达90%以上,证明AS与遗传有关。大多数学者认为其与遗传、感染、免疫、环境因素等有关。
    1.遗传  遗传因素在AS的发病中具有重要作用。据流行病学调查,AS患者HLA-B27阳性率高达90%~96%,而普通人群HLA-B27阳性率仅4%~9%;HLA-B27阳性者AS发病率约为10%~20%,而普通人群发病率为1%~2%,相差约100倍。有报道,AS患者一级亲属患AS的危险性比一般人高出20~40倍。国内调查AS患者一级亲属患病率为24.2%,比正常人群高出120倍。HLA-B27阳性健康者,亲属发生AS的几率远比HLA-B27阳性AS患者亲属低。所有这些均说明,HLA-B27在AS发病中是一个重要的因素。但是应当看到,一方面HLA-B27阳性者并不全部都发生脊柱关节病,另一方面,约有5%~20%的脊柱关节病患者检测HLA-B27呈阴性,提示除遗传因素外,还有其他因素影响AS的发病,因此,HLA-B27在AS表达中是一个重要的遗传因素,但并不是影响本病的惟一因素。有几种假设可以解释HLA-B27与脊柱关节病的关系:
    (1)HLA-B27充当一种感染因子的受体部位。
    (2)HLA-B27是免疫应答基因的标志物,决定对环境激发因素的易感性。
    (3)HLA-B27可与外来抗原发生交叉反应,从而诱导产生对外来抗原的耐受性。
    (4)HLA-B27增强中性粒细胞活动性。
    借助单克隆抗体、细胞毒性淋巴细胞、免疫电泳及限制片段长度多形态法,目前已确定HLA-B27约有7种或8种亚型。HLA-B27阳性的健康者与脊柱病患者可能有遗传差别,例如,所有HLA-B27阳性个体都有一个恒定的HLA-B27M1抗原决定簇,针对此抗原决定簇的抗体可与HLA-B27发生交叉反应。多数HLA-B27分子还有M2抗原决定簇。HLA-B27M2阴性分子似乎比其他HLA-B27亚型与AS有更强的联系,尤其是亚洲人,HLA-B27M2阳性亚型可能对Reiter综合征的易感性增强。现已证明,HLA-B27M1与M2两种抗原决定簇和致关节炎因子如克雷伯杆菌、志贺杆菌和耶尔森菌能发生交叉反应。反应低下者似乎多表现为AS,反应增强者则发展为反应性关节炎或Reiter综合征。
    2.感染  近年来的研究提示,AS发病率可能与感染有关。发现AS患者在AS活动期中肠道肺炎克雷伯杆菌的携带率及血清中针对该菌的IgA型抗体滴度均较对照组高,且与病情活动呈正相关。有人提出克雷伯杆菌属与HLA-B27可能有抗原残基间交叉反应或有共同结构,如HLA-B27宿主抗原(残基72~77)与肺炎克雷伯杆菌(残基188~193)共有同源性氨基酸序列,其他革兰阴性菌是否具有同样序列则不清楚。免疫化学分析发现,HLA-B27阳性Reiter综合征患者约50%血清中有抗体与这种合成的肽序列结合,HLA-B27阳性AS患者有29%,而对照组仅有5%。据统计,83%的男性AS患者合并前列腺炎,有的学者发现约6%的溃疡性结肠炎患者合并AS,其他报道也证实,AS患者中溃疡性结肠炎和局限性肠炎的发生率较普通人群高许多,故推测AS可能与感染有关。
    3.其他  有人发现,60% AS的患者血清补体水平增高,大部分病例有IgA型类风湿因子,血清C4和IgA水平显著增高,血清中有循环免疫复合物,但抗原性质未确定。以上现象提示,免疫机制参与本病的发病。创伤、内分泌、代谢障碍和变态反应等亦被疑为发病因素。总之,目前本病病因未明,尚无一种学说能完满解释AS的全部表现,很可能在遗传因素的基础上受环境因素(包括感染)等多方面因素的影响而致病。
    4.病理  本病早期的组织病理特征与类风湿关节炎不同,其基本病理变化为肌腱、韧带骨附着点病变,也可发生一定程度的滑膜炎症。常以骶髂关节发病最早,以后可发生关节粘连、纤维性和骨性强直。组织学改变为关节囊、肌腱、韧带的慢性炎症,伴有淋巴细胞、浆细胞浸润。这些炎性细胞成团分布于较小的滑膜血管周围。邻近的骨组织内也可有慢性炎性病灶,但其炎性病灶与滑膜的病变过程无关。本病与类风湿关节炎病理改变的不同点是,关节和关节旁组织、韧带、椎间盘和环状纤维组织有明显钙化趋势。本病的周围关节滑膜炎组织学改变与类风湿关节炎也不尽相同,其滑膜炎浆细胞以IgG型和IgA型为主,滑液中淋巴细胞较多,并可见到吞噬了变性多核细胞的巨噬细胞。滑膜炎症很少有广泛侵蚀性和畸形改变。
    骶髂关节炎是强直性脊柱炎的病理标志,也常是其最早的病理表现之一。骶髂关节炎的早期病理变化包括软骨下肉芽组织形成,组织学上可见滑膜增生和淋巴样细胞及浆细胞聚集、淋巴样滤泡形成以及含有IgG、IgA和IgM的浆细胞。骨骼的侵蚀和软骨的破坏随之发生,然后逐渐被退变的纤维软骨替代,最终发生骨性强直。脊柱的最初损害是椎间盘纤维环和椎骨边缘连接处的肉芽组织形成。纤维环外层可能最终被骨替代,形成韧带骨赘,进一步发展将形成X线所见的竹节样脊柱。脊柱的其他损伤包括弥漫性骨质疏松、邻近椎间盘边缘的椎体破坏、椎体方形变及椎间盘硬化。其他脊柱关节病也可观察到相似的中轴关节病理学改变。
    强直性脊柱炎的周围关节病理显示滑膜增生、淋巴样浸润和血管翳形成,但没有类风湿关节炎常见的滑膜绒毛增殖、纤维原沉积和溃疡形成。在强直性脊柱炎,软骨下肉芽组织增生常引起软骨破坏。其他慢性脊柱关节病也可见到相似的滑膜病理,但赖特综合征的早期病变则突出表现为更显著的多形核白细胞浸润。
    肌腱端炎是脊柱关节病的另一病理标志,是在韧带或肌腱附着于骨的部位发生的炎症,在强直性脊柱炎常发生于脊柱和骨盆周围,最终可能导致骨化。在其他脊柱关节病则以外周如跟腱附着于跟骨的部位更常见。最新的研究表明,强直性脊柱炎的软骨破坏主要从软骨下骨、肌腱与骨结合部的炎症开始逐步向软骨发展(由内向外),而类风湿关节炎则主要由滑膜炎开始,逐步出现软骨及软骨下骨的破坏(由外向内发展)。

临床表现

临床表现:常见于16~30岁的青年人,男性多见,40岁以后首次发病者少见,约占3.3%。起病隐袭,进展缓慢,全身症状较轻。早期常有下背痛和晨起僵硬,活动后减轻,并可伴有低热、乏力、食欲减退、消瘦等症状。开始时疼痛为间歇性,数月或数年后发展为持续性,以后炎性疼痛消失,脊柱由下而上部分或全部强直,出现驼背畸形(图1)。女性患者周围关节受侵犯较常见,进展较缓慢,脊柱畸形较轻。
    1.关节病变表现  绝大多数首先侵犯骶髂关节,以后上行至颈椎。少数患者先由颈椎或几个脊柱节段同时受侵犯,可侵犯周围关节。
    (1)骶髂关节炎:约90%的AS患者最先表现为骶髂关节炎,以后上行发展至颈椎,表现为反复发作的腰痛,腰骶部僵硬感,间歇性或两侧交替出现腰痛和两侧臀部疼痛,可放射至大腿,无阳性体征。但直接按压或伸展骶髂关节可引起疼痛。有些患者仅X线检查发现有异常改变。约3%的AS患者颈椎最早受累,以后下行发展至骶髂部,7%的AS患者为几个脊柱节段同时受累。
    (2)腰椎病变:多数表现为下背痛和腰部活动受限。腰部前屈、后挺、侧弯和转动均可受限。体检可发现腰椎棘突压痛,腰椎旁肌肉痉挛;后期可有腰肌萎缩。
    (3)胸椎病变:胸椎受累时,表现为背痛、前胸和侧胸痛,最后呈驼背畸形。肋椎关节、胸骨柄体关节、胸锁关节及肋软骨间关节受累时,则呈束带状胸痛,胸廓扩张受限,吸气、咳嗽或打喷嚏时胸痛加重。严重者胸廓保持在呼气状态,胸廓扩张度较正常人降低50%以上,因此只能靠腹式呼吸辅助。由于胸、腹腔容量缩小,造成心、肺功能和消化功能障碍。
    (4)颈椎病变:30%的患者首先表现为颈椎炎,先有颈椎部疼痛,沿颈部向头部、臂部放射。颈部肌肉开始时痉挛,以后萎缩,病变可发展至胸椎并形成后凸畸形。头部活动明显受限,常固定于前屈位,不能上仰、侧弯或转动。严重者仅能看到自己足尖前方的小块地面,不能抬头平视。
    (5)周围关节病变:约半数AS患者有短暂的急性周围关节炎,约25%有永久性周围关节损害。一般多发生于大关节,下肢多于上肢。有人统计,周围关节受累率,髋和肩为40%,膝15%,踝10%,足和腕各5%,极少累及手。国内报道,髋关节发生强直(37%)是AS患者的主要致残原因;髋部症状出现在发病后5年内者占94%,提示AS发病头5年内如未累及髋关节,则其以后受累的可能性不大。
    肩关节受累时,关节活动受限较疼痛更为明显,梳头、抬手等活动均受限。侵犯膝关节时则关节呈代偿性弯曲,使行走、坐立等日常活动更为困难。极少侵犯肘、腕和足部关节,侵犯手部关节者更为罕见。
    此外,耻骨联合亦可受累,骨盆上缘、坐骨结节、股骨大粗隆及足跟部可有骨炎症状,早期表现为局部软组织肿、痛,晚期有骨性粗大。一般周围关节炎可发生在脊柱炎之前或以后,局部症状与类风湿关节炎不易区别,但遗留畸形者较少。
    2.关节外表现  AS的关节外病变大多出现在脊柱炎后,偶有在骨骼肌肉症状之前数月或数年发生关节外症状的。AS可侵犯全身多个系统,并伴发多种疾病。
    (1)心脏病变:以主动脉瓣病变较为常见,据尸检发现,约25%的AS病例有主动脉根部病变,心脏受累在临床上可无症状,亦可有明显表现。临床有不同程度主动脉瓣关闭不全者约1%;约8%发生心脏传导阻滞,可与主动脉瓣关闭不全同时存在或单独发生,严重者因完全性房室传导阻滞而发生阿-斯综合征。当病变累及冠状动脉口时,可发生心绞痛。少数发生主动脉瘤、心包炎和心肌炎。合并心脏病的AS患者,一般年龄较大,病史较长,脊柱炎及外周关节病变较多,全身症状较明显。
    (2)眼部病变:长期随访发现,25%的AS患者有结膜炎、虹膜炎及葡萄膜炎,后者偶可并发自发性眼前房出血。虹膜炎易复发,病情越长发生率愈高,但与脊柱炎的严重程度无关,有周围关节病者较常见,少数可先于脊柱炎发生。眼部疾病常为自限性,有时需用皮质激素治疗;有的未经恰当治疗而致青光眼或失明。
    (3)耳部病变:发生慢性中耳炎的几率是正常人的4倍,而且,在发生慢性中耳炎的AS患者中,其关节外表现明显多于无慢性中耳炎的AS患者。
    (4)肺部病变:少数AS患者后期可并发肺上叶斑点状不规则的纤维化病变,表现为咳痰、气喘,甚至咯血,并可能伴有反复发作的肺炎或胸膜炎。X线检查显示双侧肺上叶弥漫性纤维化,可有囊肿形成与实质破坏,类似结核,需加以鉴别。
    (5)神经系统病变:由于脊柱强直及骨质疏松,易使颈椎脱位和发生脊柱骨折,引起脊髓压迫症;如发生椎间盘炎,则引起剧烈疼痛;AS后期可侵犯马尾,发生马尾综合征,导致下肢或臀部神经根性疼痛,骶神经分布区感觉丧失,跟腱反射减弱,以及膀胱和直肠等运动功能障碍。
    (6)淀粉样变:为AS少见的并发症。有报道35例AS中,常规直肠黏膜活检发现3例有淀粉样蛋白的沉积,大多没有特殊临床表现。
    (7)肾及前列腺病变:与RA相比,AS极少发生肾功能损害,但有发生IgA肾病的报道。AS并发慢性前列腺炎较对照组增高,其意义不明。

并发症

并发症:
    1.骶髂关节和腰椎关节同时受累时,椎旁肌肉明显痉挛,腰部脊柱变直,运动受限,腰部正常生理弯曲消失。胸椎关节也受累时,胸廓扩张受限可致呼吸困难。严重的颈椎后凸或侧凸等,一旦发生颈部外伤性骨折则可造成截瘫。强直性脊柱炎晚期,个别病人可严重致残。
    2.心脏病变严重时,可并发主动脉瓣关闭不全、心脏扩大及传导异常。并发主动脉炎,还可合并心包炎、心肌炎及结节性多动脉炎。肺部病变时,部分病人可出现纤维化,还有一部分病人出现空洞,并有曲霉菌寄生。周围关节炎或以前有尿路感染史者,若不经治疗,可引起青光眼或失明。强直性脊柱炎可以引起许多神经并发症,如自发性寰枢关节脱位,表现为颈部严重疼痛,常放射到颞部、枕部或眶后部。泌尿系统病变肾脏可发生淀粉样变病,出现蛋白尿。少数病人可因尿毒症而死亡。

实验室检查

实验室检查:血常规及血沉血常规可大致正常,部分病人可有正细胞低色素性贫血和白细胞增多。多数病人在早期或活动期血沉增速,后期则血沉正常。血沉增速有助于对临床和X线表现可疑的病人进行诊断。尿常规当肾脏发生淀粉样变病时,可出现蛋白尿。
    1.血液生化检查  强直性脊柱炎没有诊断性的或特异性的检查。血常规可有轻度白细胞和血小板增高,15%的患者可有轻度正细胞正色素性贫血。75%以上的患者出现红细胞沉降率增快,急性期或炎症反应重者还可有C反应蛋白升高。
    2.免疫学检查  类风湿因子阳性率不高。血清IgA可有轻-中度升高,并与AS病情活动有关,伴有外周关节受累者可有IgG、IgM升高,有人报道AS患者可有血清补体C3、C4升高,抗肽聚糖抗体、抗果蝇93000抗体、抗肺炎克雷伯杆菌固氮酶还原酶抗体等抗体水平增高,抗组蛋白3亚单位抗体与患者虹膜炎密切相关。HLA分型检查90%左右的病人HLA-B27阳性。
    3.微生物学检查  AS患者大便肺炎克雷伯杆菌的检出率高于正常人。
    4.HLA-B27检测  HLA-B27检测对强直性脊柱炎的诊断有一定的帮助,但绝大部分的患者只有通过病史、体征和X线检查才能作出诊断。尽管该试验对某些种族来说对诊断有很高的敏感性,但对有腰痛的强直性脊柱炎的患者来说,它并不作为常规检查,也不作为诊断和排除诊断的筛选试验,其临床用途很大程度上取决于检测的背景。

其他辅助检查

其他辅助检查:
    1.强直性脊柱炎的X线检查
    (1)骶髂关节改变:这是诊断本病的主要依据。可以这样说,一张正常的骶髂关节X线片几乎可以排除本病的诊断。早期骶髂关节的X线片改变比腰椎更具有特点,更容易识别。一般地说,骶髂关节可有三期改变:
    ①早期:关节边缘模糊,并稍致密,关节间隙加宽。
    ②中期:关节间隙狭窄,关节边缘骨质腐蚀与致密增生交错,呈锯齿状。
    ③晚期:关节间隙消失,有骨小梁通过,呈骨性融合。
    但目前仍有学者沿用1966年纽约放射学标准,将强直性脊柱炎的骶髂关节炎分为五级:0级为正常;Ⅰ级为可疑;Ⅱ级为轻度异常;Ⅲ级为明显异常;Ⅳ级为严重异常,关节完全强直。
    (2)脊柱改变:病变发展到中、晚期可见到:
    ①韧带骨赘(即椎间盘纤维环骨化)形成,甚至呈竹节状脊柱融合(图2)。
    ②方形椎。
    ③普遍骨质疏松。
    ④关节突关节的腐蚀、狭窄、骨性强直。
    ⑤椎旁韧带骨化,以黄韧带、棘间韧带和椎间纤维环的骨化最常见(晚期呈竹节样脊柱)。
    ⑥脊柱畸形,包括:腰椎和颈椎前凸消失或后凸;胸椎生理性后凸加大,驼背畸形多发生在腰段和下胸段。
    ⑦椎间盘、椎弓和椎体的疲劳性骨折和寰枢椎半脱位。
    (3)髋膝关节改变:髋关节受累常为双侧,早期骨质疏松、闭孔缩小、关节囊膨胀;中期可见关节间隙狭窄,关节边缘囊性改变或髋臼外缘和股骨头边缘骨质增生(韧带骨赘形成);晚期见关节间隙消失,有骨小梁通过,关节呈骨性强直。
    (4)肌腱附着点的改变:多为双侧性,早期见骨质浸润致密和表面腐蚀,晚期可见韧带骨赘形成(骨质疏松、边缘不整)。
    原发性AS和继发于炎症性肠病、Reiter综合征、银屑病关节炎等的伴发脊柱炎,X线表现类似,但后者为非对称性骶髂关节炎伴脊柱不规则的跳跃性病变表现,可资鉴别。
    脊椎外关节的其他X线表现有,肩关节也可有骨质疏松、轻度侵蚀性破坏病变,关节间隙变窄,关节面破坏,最后呈骨性强直。在韧带、肌腱、滑囊附着处可出现骨炎和骨膜炎,最多见于跟骨、坐骨结节、髂骨嵴等。其他周围关节亦可发生类似的X线变化。
    早期X线检查阴性时,可行放射性核素扫描、CT和MRI检查,以发现早期对称性骶髂关节病变。但必须指出,一般简便的后前位X线片足可诊断本病。
    2.强直性脊柱炎的CT、MRI和造影检查  X线平片对较为典型的骶髂关节炎诊断较易,但对早期骶髂关节炎诊断比较困难,容易漏诊。骶髂关节CT或MRI检查敏感性高,可早期发现骶髂关节病变。CT能较满意地显示骶髂关节间隙及关节面骨质,发现X线平片不能显示的轻微关节面骨侵蚀及软骨下囊性变等。尤其是对临床高度疑诊而X线表现正常或可疑者。MRI能直接显示关节软骨,对早期发现骶髂关节软骨改变以及对骶髂关节炎的病情估计和疗效判定较CT更优越。发射型电子计算机断层扫描(ECT)放射性核素扫描缺乏特异性,尤其是99m锝-亚甲基二磷酸盐(99mTc-MDP)骨扫描,放射性核素在骶髂关节附近非特异性浓集,易造成假阳性,因此对骶髂关节炎的诊断意义不大。但有学者认为,单光子发射电子计算机断层成像(SPECT)骨扫描可能对AS的诊断也有帮助。椎管造影适用于下肢有神经障碍的患者,并有助于手术时进行彻底减压。

诊断

诊断:
    1.病史特点  根据病史,有下列表现时应考虑炎症性脊柱病:
    (1)腰背部不适隐约性出现。
    (2)年龄<40岁。
    (3)持续3个月以上。
    (4)清晨时僵硬。
    (5)活动后症状有所改善。
    有上述病史,X线片有骶髂关节炎征象,即证实为脊柱病;进一步排除银屑病、炎症性肠病或Reiter综合征关节炎,即可作出原发性AS的诊断,而不要等到脊柱明显强直时才明确诊断。
    2.常用的AS临床诊断标准
    (1)罗马标准(1963):
    ①腰痛和腰僵3个月以上,休息也不缓解。
    ②胸部疼痛和僵硬感。
    ③腰椎活动受限。
    ④胸廓扩张活动受限。
    ⑤虹膜炎的历史、现象或后遗症。
    有双侧骶髂关节炎加上以上临床标准之一,即可认为强直性脊柱炎存在。
    (2)纽约标准(1984年修订):
    ①各方面的腰椎活动受限(前屈、后伸、侧屈)。
    ②胸腰段或腰椎过去痛过,现在仍痛。
    ③在第4肋间测量,胸廓扩张活动度等于或小于2.5cm。
    肯定性脊柱炎成立:3~4度双侧骶髂关节炎,加上至少一条临床指标;3~4度单侧或2度双侧骶髂关节炎加上第1或第2、第3个临床指标。
    可能性脊柱炎成立:仅有3~4度双侧骶髂关节炎而无临床指标。
    以上两个诊断标准都强调了腰痛、腰椎活动受限、胸痛、胸廓活动受限和骶髂关节炎在诊断上的重要性,掌握上述要点,本病是不难诊断的。青年男性出现腰僵、腰痛休息后不能缓解者,应怀疑本病,需及时拍摄高质量的骨盆正位X线片。不少学者认为,有腰痛加双侧骶髂关节炎(X线表现),即可诊为本病。

鉴别诊断

鉴别诊断:
    1.腰骶关节劳损  慢性腰骶关节劳损为持续性、弥漫性腰痛,以腰骶部最重,脊椎活动不受限,X线无特殊改变。急性腰骶关节劳损,疼痛因活动而加重,休息后可缓解。
    2.骨关节炎  常发生于老年人,特征为骨骼及软骨退变,滑膜增厚,以负重的脊柱和膝关节等较常见。累及脊椎者常以慢性腰背痛为主要症状,与AS易混淆;但不发生关节强直及肌肉萎缩,无全身症状,X线表现为骨赘生成和椎间隙变窄。
    3.Forestier病  Forestier病(老年性关节强直性骨肥厚)患者的脊柱亦形成连续性骨赘,类似AS的脊柱竹节样变,但骶髂关节正常,椎间小关节不受侵犯。
    4.结核性脊柱炎  临床症状与AS相似,但X线检查可资鉴别。结核性脊柱炎时,脊椎边缘模糊不清,椎间隙变窄,前楔形变,无韧带钙化,有时有脊椎旁结核脓肿阴影存在,骶髂关节为单侧受累。
    5.类风湿关节炎  现已确认,AS不是类风湿关节炎(RA)的一种特殊类型,两者有许多不同点可资鉴别。RA在女性多见,通常先侵犯手足小关节,且呈双侧对称性,骶髂关节一般不受累,如侵犯脊柱,多只侵犯颈椎,且无椎旁韧带钙化,有类风湿皮下结节,血清RF常阳性,HLA-B27抗原常阴性。
    6.肠病性关节病  溃疡性结肠炎、局限性肠炎或肠源性脂肪代谢障碍(Whipple病)都可发生脊柱炎,且肠病性关节病受累关节和X线改变与AS相似而不易区别,因此需要寻找肠道症状和体征,以资鉴别。溃疡性结肠炎的结肠黏膜溃疡、水肿及血性腹泻;局限性肠炎的腹痛、营养障碍及瘘管形成;Whipple病的脂肪泻、急剧消瘦等,都有助于原发性疾病的诊断。肠病性关节病患者HLA-B27阳性率低,Crohn病患者肠灌洗液IgG增高,而AS患者肠灌洗液中IgG基本正常。
    7.Reiter综合征和银屑病关节炎  两病均可发生脊柱炎和骶髂关节炎,但脊柱炎一般发生较晚、较轻,椎旁组织钙化少,韧带骨赘以非边缘型为主(纤维环外纤维组织钙化),在相邻两椎体间形成部分性骨桥与AS的竹节样脊柱不同;骶髂关节炎一般为单侧性或双侧非对称性,骨突关节病变少见,无普遍性骨质疏松。另外,Reiter综合征有结膜炎、尿道炎、黏膜及皮肤损害;银屑病关节炎则有皮肤银屑病损害等可供鉴别。

治疗

治疗:目前尚缺乏根治的方法,亦无阻止本病进展的有效疗法。许多患者骶髂关节炎发展至某一阶段后并不再继续发展,仅少数人可进展至完全性关节强直。AS治疗的目的在于控制炎症,减轻或缓解症状,维持正常姿势和最佳功能位置,防止畸形。要达到上述目的,关键在于早期诊断、早期治疗,采取综合措施进行治疗,包括教育患者和其家属、体育疗法、理疗、药物和外科治疗等。
    1.非手术治疗
    (1)教育患者:
    ①教育患者和其家属,使其了解疾病的性质、病程、采用的措施以及预后,取得他们的理解和配合。
    ②注意日常生活中要维持正常姿势和活动能力,如睡觉时不用枕或用薄枕,睡硬木板床,取仰卧位或俯卧位,每天早晚各俯卧半小时;坚持力所能及的劳动和体育活动;工作时注意姿势,防止脊柱弯曲畸形等。
    ③了解药物的作用、副作用,学会自行调整药物剂量及处理药物副作用,以利配合治疗。
    (2)体育疗法:体育疗法对可保持脊柱的生理弯曲,防止畸形;保持胸廓活动度,维持正常的呼吸功能;保持骨密度和强度,防止发生骨质疏松和肢体失用性肌肉萎缩等。
    ①深呼吸:每天早晨及睡前常规做深呼吸运动,可以维持胸廓最大的活动度,保持良好的呼吸功能。
    ②颈椎运动:头颈部可做向前、向后、向左、向右转动,以及做头部旋转运动,以保持颈椎的正常活动度。
    ③腰椎运动:每天做腰部运动,前屈、后仰、侧弯和左右旋转躯体,使腰部脊柱保持正常的活动度。
    ④肢体运动:游泳既有利于四肢运动,又有助于增加肺功能和使脊柱保持生理曲度,是最佳的全身运动。
    根据个人情况采取适当的运动方式和运动量,开始时可出现肌肉、关节酸痛或不适,但经短时间休息即可恢复。如新的疼痛持续2h以上不能恢复,则表明运动过度,应适当减少运动量或调整运动方式。
    (3)物理治疗:热疗,以增加局部血液循环,使肌肉放松,减轻疼痛,有利于关节活动,保持正常功能。
    (4)药物治疗:
    ①基本疗法:治疗AS的药物可分为3类:
    A.抑制病情活动、影响病程进展的药物:如柳氮磺吡啶,适用于病情活动的AS、伴外周关节炎的AS和新近发现的AS。
    B.非甾体消炎药:适用于夜间严重疼痛及僵硬患者,可在睡前服用。
    C.镇痛药与肌松药:如喷他佐辛(镇痛新)、布桂嗪(强痛定)及肌舒平,常用于长期应用非甾体消炎药无效者。
    ②临床常用药物;
    A.非甾体消炎药(NSAID):有消炎止痛、减轻僵硬和肌肉痉挛作用。分3类:
    a.COX1、COX2同时抑制:如双氯芬酸(扶他林)、布洛芬 (大亚芬克、芬必得)等。用法为:布洛芬0.1g,3次/d口服。
    b.COX2特殊抑制剂:如美洛昔康。
    c.选择性COX2抑制剂:如塞来昔布、Refecoxib,12.5~25mg,1次/d口服,为目前常用的首选药物。该药减少了胃肠道反应、肾脏损害及延长出血时间等副作用。
    对妊娠及哺乳期妇女,一般首选布洛芬。
    B.柳氮磺吡啶(柳氮磺胺吡啶):柳氮磺吡啶是美沙拉秦(5-氨基水杨酸)和磺胺吡啶(SP)的偶氮复合物,20世纪80年代开始用于治疗AS,剂量由0.25g每天3次开始,每周增加0.25g,至1.0g每天3次维持。药效随服药时间的延长而增加,服药有效率半年为71%,1年为85%,2年为90%,患者症状改善,实验室指标及放射线征象进步或稳定。副作用主要为消化道症状、皮疹以及血象及肝功能改变等,但均少见。用药期间宜定期检查血象。
    C.甲氨蝶呤(methotrexate,MTX):据报道,疗效与SSZ相似,小剂量冲击疗法为每周1次,第1周2.5~5mg,以后每周增加2.5mg,至每周10~15mg维持。口服和静脉用药疗效相似。副作用有胃肠道反应、骨髓抑制、口腔炎、脱发等,用药期间应定期查肝功能和血象,忌饮酒。
    D.肾上腺皮质激素(CS):一般情况下不用,但急性虹膜炎或外周关节炎用NSAI治疗无效时,可用CS局部注射或口服。Peters等分别应用甲泼尼龙1000mg每天1次和375mg每天1次静脉滴注治疗经其他药物治疗无效的急性期活动性AS各17例和59例,连用3天,获得较长时间的缓解,高剂量组疗效略好,对控制疼痛、改善脊柱活动有明显效果。
    E.雷公藤总苷(Tripterygium wilfordii hook,代号T2):国内最初用雷公藤治疗AS,有消炎止痛作用,每天用12%雷公藤酊15~30ml,分3次饭后服用。病情控制后(约3~6个月),改用维持量,每天或隔天服5~10ml。以后用雷公藤的半提纯品多苷片20mg,3次/d口服,疗效较配剂好,服用方便。副作用有胃肠道反应、白细胞减少、月经紊乱及精子活力降低等,停药后可恢复。
    (5)中医中药及放疗等措施:
    ①中药:
    A.强脊宁一号汤:具有祛风除湿、舒筋通络、活血定痛、滋补肝肾的作用,适用于强直性脊柱炎早期。风盛加大独活、威灵仙;湿盛加茯苓、白术、萆薜、五加皮;寒盛加附子、桂枝、细辛、淫羊藿;热盛加老鹤草、忍冬藤、防己、生地。
    B.强脊宁二号汤:具有补益肝肾、强筋壮骨、养血活血、祛风除湿、通络止痛的作用,适用于强直性脊柱炎早、晚期。气虚加黄芪、党参;血虚加白芍、熟地;阴虚内热加生地、元参、石斛、玉竹;肾阳虚加制附片、补骨脂;痰浊淤血加制南星、姜半夏、炒山甲、磨虫、地龙、全蝎、蜈蚣。
    ②外治法:
    A.深部照射:深部照射和镭放射治疗对早期AS患者可减轻症状,其可以减轻疼痛、缓解肌肉痉挛,对改善功能有一定效果,近期缓解率可达80%~96%。一般都按照腰、胸、颈椎及一侧骶髂关节各2.0Gy的放射剂量治疗。但此法不能阻止病情的进展,且有诱发再生障碍性贫血、白血病和横断性脊髓炎的危险,目前只限用于各种常规疗法都无效的病例。
    B.支具:间断使用各种支架对预防和矫正各种畸形有一定意义。
    C.牵引:当关节畸形未发展到骨性强直时,给予适当的牵引措施,对于防治脊柱和关节畸形有一定效果。
    D.针刺疗法:多选用脊柱两侧有关穴位,如大椎、身柱、脊中、肾俞、腰俞、腰阳关等穴位,对合并坐骨神经痛者选用环跳、坐骨穴、委中、承山等穴。每次选4或5个穴位,每天1次。
    E.按摩疗法:目的是疏通经络,增加关节活动幅度和改进肌肉、皮肤的营养状态。对晚期长期卧床、骨质疏松的患者,按摩疗法宜轻柔和缓,不可粗暴,以防发生骨折。
    (6)其他治疗:对肺部病变主要是对症治疗,预防和治疗继发感染,对心脏病变如主动脉瓣关闭不全严重者,应行主动脉瓣换瓣手术;对严重传导阻滞者可安装人工心脏起搏器。
    2.手术治疗
    (1)概述:手术治疗适用于病变晚期,脊柱、髋、膝等关节发生畸形强直,严重影响功能者。常用的手术有脊柱截骨术、髋关节成形术、髋关节截骨术、髋关节人工关节置换术、膝关节截骨术、膝关节人工关节置换术等。
    对严重脊柱驼背畸形,待病情稳定后可做矫正手术。对腰椎畸形者可行脊柱截骨术矫正驼背;经颈7胸1截骨术可矫正颈椎严重畸形。对髋关节严重屈曲畸形,可行全髋关节置换术或髋关节成形术。
    因为脊柱驼背畸形是强直性脊柱炎晚期最严重的并发症,所以重点介绍。强直性脊柱炎驼背畸形的治疗有以下特点:
    ①强直性脊柱炎病因不明,但与免疫、遗传有关,尚无有效的病因治疗,只能对症和联合化疗来稳定病情。对出现驼背畸形者,较轻的可非手术治疗,如体育疗法、锻炼,而对大多数患者,手术矫形才是有效的方法。
    ②驼背为大圆背畸形,为手术截骨矫形提供了较大的选择余地,为多节段截骨提供了较好的病理学基础。
    ③强直性脊柱炎病变广泛,累及颈椎,手术时选用全身麻醉插管有一定的困难,因此对麻醉技术要求高。
    ④因脊柱竹节样变、韧带硬化、主动脉钙化,选用硬膜外麻醉时穿刺困难,而局部浸润麻醉效果又不佳,所以,麻醉方式的选择比其他类型的驼背畸形矫正显得重要;另外,脊柱硬化,矫正力较大才能纠正畸形。
    ⑤强直性脊柱骨质增厚,且较脆,韧性差,易断裂,内固定比较困难,脊椎关节钙化后模糊,如上椎弓根螺钉,按正常定位法,在手术中易出现定位不准而致神经损伤或螺钉穿破椎弓固定不稳。
    ⑥患者髋关节常有不同程度的屈曲僵硬,要先正确处理髋关节屈曲畸形,再处理驼背畸形。
    ⑦患者一般情况差,长期的驼背畸形使心、肺、腹部脏器等受压,常伴有不同程度的贫血、心脏传导阻滞及肺活量下降,对麻醉手术的耐受性较一般人差。而驼背矫正的手术创伤较大,所以术前准备应充分针对其疾病特点进行。
    强直性脊柱炎引起的驼背畸形较常见的,手术矫形是惟一有效的治疗方法。近年来,随着脊柱外科的迅猛发展,各种内固定材料与方法相继问世,给以矫正畸形为目的的手术治疗方法提出了新课题。手术不仅为矫正脊柱畸形,更应考虑如何最大限度地减少手术并发症,如脊髓损伤、神经根损伤、大血管损伤、脊椎不稳滑脱等,以提高患者的生存质量。也就是说,在安全的前提下最大限度地、有效地矫正脊柱后凸畸形才是理想的手术方法。
    手术矫形虽是比较有效的方法,但因手术难度高、风险大,一直是矫形外科学者比较关注的难题。1945年,Smith和Petersen首先设计了腰椎附件“V”形截骨的脊柱截骨术来矫正脊柱后凸畸形。当时曾试图在矫正驼背最有效的部位——后凸顶点进行截骨,但因强直性脊柱炎后凸畸形多发生在胸腰段或下胸段,而该段为脊柱的脊髓段,Smith认为该部位是截骨禁区,所以只好选在脊髓圆锥以下部位的下腰椎间隙做脊柱后附件1~2个间隙的楔形截骨,然后使截骨面靠拢,而前纵韧带及纤维环则破裂,形成椎体前方张开,加大腰椎的前凸,代偿性竖直后凸的躯干,使脊柱原来的“C”形后凸变成“S”形。这一手术开创了强直性脊柱炎后凸畸形手术治疗的先河,给患者解决了一定的痛苦。由于其基本原理是腰椎附件截骨代偿性矫正后凸畸形,而截骨部位和截骨数目也欠合理,可致腰椎前方大血管局部产生巨大牵拉力,以致血管撕裂,产生危及生命的大出血,且脊柱截骨后椎间张开而不稳定,易滑脱致脊髓神经损伤。因此,矫形效果差,并发症多,死亡率高。据Lichtblau(1995)报道并发症发生率高达60%,死亡率高达30%。针对上述手术危险性,以后许多学者在手术方法上进行了不断的改进。直到20世纪80年代才取得显著效果。
    手术治疗主要是通过脊柱楔形截骨达到矫形目的,手术本身并非病因治疗,所以术前必须对原发病加以治疗,待病情平稳后再行手术治疗。脊柱后凸矫正术是一种复杂而又精细的手术,若手术指征掌握准确,手术操作仔细,大多能收到良好效果。
    (2)手术适应证:手术效果是否理想与手术指征的选择有直接关系,若手术指征选择不当,后凸畸形虽被矫正,但会造成工作和生活上新的不便或畸形复发。为取得良好的手术效果和防止畸形复发,术前必须全面了解患者职业上和生活上的需要,以及髋、膝关节活动和原发病变是否静止等。作者认为,手术指征如下:
    ①驼背Cobb角>40°,有功能障碍者,血细胞沉降率降至40mm/h左右时进行矫正。
    ②驼背并髋关节强直时,髋关节屈曲畸形加剧了身体上部的重心前移,使脊柱、髋关节的应力进一步加大。要想有效、准确地纠正驼背,恢复脊柱正常的受力特点,应避免:
    A.因脊柱前倾造成的错觉致纠正后凸过度,引起前凸。
    B.纠正驼背角度不够。
    C.纠正驼背后因脊柱前倾造成复发等并发症,必须对两个部位矫形。
    先行髋关节矫形手术,再矫正驼背是合理的手术方式。若是髋关节发生骨性强直,采用人工关节置换术;若是髋关节周围软组织挛缩,则采用关节松解术。
    ③对合并腹主动脉钙化者的手术:以往认为腹主动脉钙化是手术禁忌,而目前的手术可避免脊柱矫形过程中的纵向过度牵拉。作者曾对腹主动脉钙化症患者施手术41例,未出现大血管破裂并发症的发生。同时,对主动脉牵拉后的顺应性与强直性脊柱炎脊柱后凸矫正的关系所进行研究提示,腹主动脉钙化是可以由弯曲变伸直的,能进行矫正术。
    ④对青年人后凸畸形患者,手术指征可适当放宽,后凸明显影响外观时可行手术治疗。
    ⑤对脊柱后凸伴有椎管狭窄者,在做脊髓减压的同时,可一次性行脊柱截骨矫形术。
    ⑥对胸、腰椎后凸畸形已矫正,颈椎屈曲明显,关节、韧带已骨化者应慎行颈椎截骨术。
    (3)手术禁忌证:
    ①原发病尚在活动期,不能用药物控制者。
    ②年老体弱,脊柱严重骨质疏松者。
    ③主要脏器如心、肺、肝、肾等功能不全者。
    ④全身状况不佳,如贫血、体温不稳、疼痛严重、血细胞沉降率较快等。
    (4)术前准备:
    ①对患者充分说明手术要点,术中唤醒,以利合作;训练床上大、小便;术前24h开始应用抗生素;备同型全血1000~2000ml。
    ②术前准确测量后凸及X线片Cobb角,必要时行CT、MRI和造影检查以了解椎管狭窄和脊髓受压情况。
    ③因脊柱后凸患者大多有心、肺功能改变,术中又需大量输血、补液,故术中心电监护是必要的。
    ④专用的脊柱后凸矫形床及截骨器械要备齐。
    ⑤术中诱发电位监测结合唤醒试验基本可以比较准确地反映脊髓牵引压迫的情况。准备术中诱发电位监测。
    (5)麻醉选择:可选用全身麻醉插管、硬膜外麻醉以及局部浸润麻醉。全身麻醉插管效果好,肌肉松弛,便于矫形,而且可以完全控制患者的呼吸、循环功能,术中可行体位控制性低血压,减少出血。对颈椎强直者,由于插管困难,可选用硬膜外麻醉或局部浸润麻醉加静脉麻醉。由于强直性脊柱炎驼背时韧带钙化,穿刺针难以进入硬膜外腔,加之手术在硬膜外截骨也影响麻醉效果,而局部浸润麻醉药量又不易控制,故国内外对强直性脊柱炎驼背进行矫形采用硬膜外麻醉和局部浸润麻醉的报道较少。
    (6)截骨矫正术术式:
    ①脊柱截骨术近10年来改良和提高的主要内容:
    A.截骨程度改进:脊柱附件截骨首先由Smith和Petersen报道,因并发症多而放弃。目前大体可以分为全脊柱截骨术式和次全脊柱截骨术式两类。     
    a.次全脊柱截骨术:即附件截骨加椎体后部截骨,是在脊柱后方进行底边向后楔形截骨,一般切除椎体后1/2~2/3部分骨质。此法增加了截骨后骨性接触面和脊柱的稳定性。Thomasen(1985)最早报道了通过椎弓根做椎体骨松质刮除使椎体后部骨质压缩的手术方法。以后一些学者报道了经椎弓根椎间隙周围椎弓椎体截骨术式,并改进为多节段截骨,使手术效果有较大程度的提高。作者(1991)从生物力学角度分析了多节段椎弓椎体截骨术式原理,以降低手术中可能的神经根、脊髓损伤几率。
    b.全脊柱截骨术:由Mcmaster(1988)和田慧中(1989)相继报道,其截骨范围包括整个椎弓和椎体,向前至前纵韧带,需切除楔形范围内的全部骨质,使脊柱完全截断,上下波及1~3个椎体,使脊髓神经根游离于截骨面。闭合截骨间隙矫正畸形及术后脊柱稳定均靠内固定器械维持。主要适用于脊柱角状后凸及后侧凸,强直性脊柱炎驼背手术后复发成脊柱后凸及后侧凸亦适用。其优点是单处截骨范围广,矫正角度大,但手术创伤大,有潜在脊髓损伤可能。
    B.截骨节段(平面)增多:单节段截骨,矫正角度受限,且增大到一定程度,例如在60°以上时,则容易产生脊椎滑脱、周围软组织过牵等并发症。因此,单节段矫形效果很少超过60°,故对重度驼背矫形效果差。Wilson(1949)曾提出多节段截骨,因只限于附件截骨,拍片后显示,只有一处截骨起到矫形效果。近年来,已有不少学者采用2处、3处椎弓椎体截骨术式使多节段截骨起到显著的矫形效果。三节段截骨可矫正Cobb角90°以上的后凸畸形。
    C.截骨平面的上移:强直性脊柱炎驼背后凸顶点主要在腰部,以胸腰段多见,偶可见于颈段及上胸段。截骨部位一般以后凸顶点最好。以往认为,脊柱腰1以上为截骨禁区,因截骨后易引起截瘫。近年术式经过改进后,已将原来的腰段提高到胸段、颈段。对后凸顶点在胸10以下者均可采用椎弓椎体截骨术;对后凸顶点在胸10以上者,由于胸廓影响截骨面的闭合,因此在胸10以上采用多节段附件小截骨,而胸10以下采用椎弓椎体截骨,这样,手术创伤小,胸廓可保护上胸段脊柱不易产生滑脱等并发症。对于颈椎后凸,应考虑到椎动脉的行径,目前多数学者认为选择颈7截骨比较安全。
    D.多方向截骨:是指在矢状面和冠状面等两个以上平面进行截骨矫形。强直性脊柱炎驼背主要是后凸,部分患者伴有轻度侧凸畸形,椎体截骨时,将楔形底边向最凸方向,楔形尖指向凹侧,也保留少许骨质,保持脊柱的连续性,防止脊柱移位,可以取得较好的效果。
    E.内固定方法的改进:驼背矫正术中必须行内固定,以稳定脊柱,提供持续的矫形力。内固定器材的问世及发展为驼背矫正固定的多样性提供了可能。最初多用棘突钢线和钢板,操作简易,曾得到一定程度的应用。其作用是对棘突根部产生纵向拉力来抵抗脊柱的前屈,而对脊柱侧凸旋转无固定作用,在附件截骨时抗滑脱能力差。20世纪60年代随着哈氏棒在侧凸矫形中的应用,一些学者也试图将其用于驼背内固定。国内吴之康等认为:Harrington加压棒具有较好的加压效果,但易脱落、断棒,后来经一些学者改进,加用钢丝或椎弓根螺丝加强固定,提高了单处截骨后的固定强度。Luque棒可同时固定多个脊椎,适用于多节段截骨,稳定性好。对强直性脊柱炎韧带钙化、结构不清时,采用棘突根部加垫钢丝代替椎板下钢丝,具有减少神经损伤、操作简单的优点。椎弓根钉系列既可以保留脊柱活动度,又可以三维固定手术部位,但要求术前根据X线或CT检查结果对椎弓根直径进行了解。C-D系列三维固定牢靠,术后不需要任何外固定,适应证广,但对强直性脊柱炎驼背,因椎板厚,有一定技术难度。
    ②强直性脊柱炎驼背的矫正手术种类:
    A.Smith-Petersen附件楔形截骨术:
    a.手术设计:手术原理是在脊柱后部截出一楔形骨块,当两截骨面对合时,则使该处脊椎前方的椎间盘裂开,两相邻椎体间即形成一个向前开口的角状空隙,人为地增大了腰椎前凸,以代偿脊柱上部的后凸畸形。手术完成后,外观上患者能直立,但事实上,上部脊柱后凸弧度与术前比较并无改变,造成代偿后凸的人为裂开角为代偿角。矫正强直性脊柱炎所致后凸畸形的截骨术多在腰椎施行,特别是在腰1~2或腰3~4之间施行较多。因为脊髓圆锥在成人止于腰1下缘或腰2上缘水平,以下无脊髓,所在在腰2以下进行截骨较为安全合理,腰2~3平面截骨最理想,其次为腰3~4平面。
    b.手术操作:
    手术入路:以腰2~3棘突为中心,沿脊柱中线纵形切开,上达腰1棘突的上缘,下至腰3棘突下缘。显露椎板,沿正中切开棘上韧带,剥开两侧椎旁肌,用纱布压迫止血,上自动牵开器,清除椎板上残余软组织,显露范围达上、下关节突的关节外缘,并能摸到横突。强直性脊柱炎患者因棘上韧带有骨化及增生,故可见到各棘突增宽,棘突间隙消失,关节突明显增大并向后突出。
    截骨:要先明确截骨要求。截骨厚度系自棘突至椎体后缘,角度术前已测定。截骨的具体内容及范围包括:第2腰椎棘突下方的大部,第3腰棘突上方的小部,椎板及骨化黄韧带的相应部分,第2腰椎下关节突的大部及第3腰椎上关节突的全部。用骨刀自腰2棘突后缘上1/5与下4/5交界处开始,斜向下方凿计划处,另自腰3棘突后上缘向前方凿至其椎板,截骨部位主要在椎板及关节突部。首先量出在椎板上截骨的宽度,根据预测的截骨角度大小及椎板至椎体后缘的厚度,将截骨角的顶角准确地设计在椎体后缘。开始时用较宽的骨刀凿出截骨宽度印痕及倾斜角度,再换用较窄的骨刀继续凿入。一面凿,一面取出碎骨片,保留以备植骨用。待凿至一定深度时,可见有纤维样组织,即为骨化的黄韧带。待在黄韧带内侧发现有一小孔及前部较软组织即硬膜外脂肪时,可用尖嘴小咬骨钳伸入小孔,逐渐向四周咬除椎板,以免损伤硬脊膜。待神经剥离器可伸入该孔时,即可剥开及游离硬脊膜,用小咬骨钳咬除脊髓后部骨质。必须清除所有凿下的骨屑,防止挤压神经组织。若截骨平面及内容掌握恰当,楔形截骨顶角的两侧应为各侧椎间孔,并可有相应神经根,切勿伤及。若截骨平面偏离或偏低,则截骨的顶角可位于第2或第3腰椎的椎弓根,甚至其相应的横突的一部。注意,此时不可再深凿骨质,其深度以椎管前壁为限。
    腰椎间盘纤维骨化时的处理:根据医生的技术习惯有两种方法,一种是先前方松解;第二种是在截骨完毕后,仍有椎间盘纤维环外层纤维骨化,妨碍畸形矫正时采用的方法。一般如仅一侧椎间盘纤维环外层有轻度骨化,可不必切断。如骨化较厚,估计只靠压力将其撕断可能发生危险时,则仅切断其较厚的一侧。方法是在纤维环外层骨化平面做斜形切口,约与第12肋平行,并与第一切口相通连,延至骶棘肌外侧缘之外3~4cm处。切开皮下组织,沿切口方向切断背阔肌、后下锯肌及骶棘肌,仔细止血,将肌肉用自动牵开器拉开。切除已显露的横突,用骨膜剥离器将腰大肌自椎体侧方推开,并可向上、下剥离3~4cm,便显露宽敞,后用食指触摸,确定骨化纤维环外层的部位,随即用小骨刀切断,如定位有困难,术中可借助X线检查。为稳妥起见,可切除骨化纤维0.5cm。剥离腰大肌时,不可伤及大血管。术中切断骶棘肌对患者无不良影响,因腰椎已强直。骨化纤维切断后,以温生理盐水彻底冲洗伤口,洗除残留骨屑及小血块,彻底止血,然后准备行后凸矫正。
    安放接骨板固定棘突:截骨面对合后,安放固定棘突的弯形接骨板,也可用C-D、Dick、哈氏棒等。要注意术后脊椎滑脱,压迫脊髓。植骨,先在截骨面两端的椎板上用骨凿做出新鲜骨面,包括腰2~3椎板,两侧自关节突至棘突基底部。植骨来源是凿下的棘突及截骨时的碎骨片,若不足,可加用骨库骨。用骨剪剪成宽约2~3mm的骨条,平铺在新鲜骨面上,注意将较长的骨条架于对合面的空隙后部,搭成桥状,短者置于两端,避免短骨条落至截骨空隙内,挤压脊髓。冲洗创口,彻底止血,逐层缝合伤口。
    c.术后处理:如畸形得到完全矫正,术后可平卧或俯卧。仰卧时,胸背、头颈后部及腰部应垫起;俯卧时,腹下部宜垫起,垫的厚度以舒适、无痛为原则。2~3周后可包一石膏背心,一般是先在俯卧位做后石膏壳,完成后立即取下,晒干后再放于背上,谨慎地帮助患者翻身仰卧于后石膏壳内,再做前侧石膏壳后取下晒干。最后将两壳用石膏背带包扎固定在一起,待石膏干透后,患者即可下床逐渐练习活动,6~8周后换带钢背心支架,直至截骨区植骨坚固愈合为止,通常需4~6个月。
    d.术中注意避免意外:
    神经损伤:由于截骨面小,当两截骨面对合后,犹如不稳定骨折,再加上术中棘突固定不牢或棘突骨质疏松,易于松动,术后患者活动较多,可造成腰椎椎体向前移位,如第3腰椎椎体后缘及第2腰椎椎板前缘挤压马尾神经,导致两下肢不同程度的弛缓性瘫痪。故务必严格掌握截骨要领,当腰2棘突等组织被截除后,可将腰1~3两棘突应用接骨板及栓钉固定,万一发生神经损伤,宜行紧急手术,使移位椎体复位。而后用长棘突固定接骨板将多个棘突固定牢固或用其他内固定器械固定。
    钙化的腹主动脉撕裂:截骨后矫正畸形时,腰2、3椎体前方裂开,使椎前组织发生轻度牵引。正常腹主动脉富于弹性,稍受牵引不致被撕裂,但动脉壁钙化后,弹性减弱或消失,受到较大牵扯力量后即被撕裂,造成致命性大出血。因此,对此类病例不宜手术矫形。
    畸形未完全矫正:原因多是由于术前未确切测出截骨角度大小,截骨角度小于真实畸形角度。脊柱炎病变过程尚未完全静止时,更为明显。
    B.多节段椎弓楔形截骨术:
    a.手术设计:根据生物力学原理而决定,它以后凸顶点为中心做脊柱后部楔形截骨,并向两侧继续做楔形截骨,最多可达9处截骨,实际上是Smith-Petersen脊柱截骨术的多点截骨过程。当多处截骨面对合时,脊柱恢复生理弯曲或接近生理弯曲。其优点为:以后凸顶点为中心截骨,是直接矫正畸形,符合矫正力学原则,与以往用加大腰椎前凸来代偿脊柱后凸的间接矫正相比,可以用较小的矫正度获得明显的外观改善,同时也提高了矫正效果。直接矫正畸形可恢复脊柱生理弧度,获得更满意的外观。多段分散矫正畸形,每节截骨面积小,较单处大幅度截骨更易完成,而且可分散应力,减少对脊柱稳定性的影响,同时配合Luque棒内固定,都不需外固定,患者也可早期离床活动。分散矫正可以使每个椎间隙均匀张开,较单处截骨的椎间隙要小得多,这样可以避免椎体前方的血管和内脏过度牵拉。矫正原发后凸并配合坚强的Luque棒内固定可控制原发后凸的重力作用下继续加重,避免再次手术。
    b.手术操作:
    切口:俯卧位,消毒铺巾后,脊柱后正中切口。以后凸弧顶为中心暴露椎板和两侧关节突。
截骨:根据后凸和脊柱僵硬程度决定截骨范围,以弧顶间隙为中心向下依次截骨,以达到满意矫正为度。先用咬骨钳咬去钙化的棘上、棘间韧带和少许棘突,使间隙呈基底微向后的楔形,再用气动磨钻磨去钙化的黄韧带和椎间小关节面,暴露硬膜外脂肪后用尖头咬骨钳和克氏咬骨钳按Smith-Petersen法做“V”形截骨,咬去上下椎板和关节突各5mm,形成约2cm左右的间隙,弧顶间隙可略宽。各段截骨完成后,术者用手小心缓压畸形弧顶部使其渐渐矫正,一般不必使前方钙化韧带断裂就可合拢各截骨间隙,达到矫形目的。然后,将两根Luque棒弯成矫正弧度,同时弯出腰椎生理前凸,用双股钢丝椎板下穿过固定Luque棒,维持脊柱于矫正曲度。
    术后常规禁食:如无严重胃肠反应,于第2天进流质饮食,术后2周开始离床活动,给予石膏背心固定3~6个月。
    c.术中注意要点:准备:Relton支架或垫枕,术时将患者置于其上。术中采用唤醒试验或诱发电位监护仪监护。由于术中切除多个椎弓、黄韧带,易损伤脊髓、神经根,因此操作要细致。锤击胸段椎弓时,力量要轻。
    C.经椎间孔的楔形脊柱截骨术:
    a.手术设计:本术式的原理是从脊椎后方楔形截除脊柱的一部分,包括腰2~3大部棘突、椎板、关节突和椎弓根,以及其对应的椎间软骨和部分椎体。当两截骨面对合时,前方椎间盘不至于裂开,从而避免了单纯脊椎后部截骨所产生的前纵韧带断裂和椎间盘裂开的后果,防止了脊柱前方形成较大裂隙及脊椎不稳定的发生。
    b.手术操作:
    切口:以腰2~3棘突为中心,取后正中切口,长约15cm。
    显露椎板:逐层切开后剥开两侧椎旁肌,用干纱布压迫止血,上牵开器,清理椎板上残余软组织,显露范围达上、下关节突的关节外缘,并能摸到横突。
    截骨:截除腰2棘突下方大部,腰3棘突上方小部,椎板及骨化黄韧带的相应部分,腰2下关节突的大部及腰3上关节突的全部,再从后面暴露椎体,将对应的腰2~3椎间软骨和椎体做楔形切除,楔形底边向后,顶端向前,前方不超过椎体前缘。
    矫形和内固定:术者双手向下压迫脊柱隆起部,并逐渐撤掉腹下枕垫,至腹壁贴近手术台时畸形即可矫正,上下相邻的棘突以钢板或多股钢丝固定。
    植骨和缝合:在截骨面两端椎板上凿出新鲜骨面,冲洗后彻底止血,植自身骨松质,逐层缝合伤口。
    c.术后处理:畸形得到完全矫正时可平卧,每2~3h翻身一次。如在局部麻醉下手术,可在手术室包扎石膏背心,固定范围上至胸骨柄,下至髂前上棘,石膏坚固后将患者送回病房。包扎石膏过程中要托住腹部,以保护体位,防止躯干扭转或过伸。术后3~4个月即达到骨性愈合,为了防止畸形复发,应石膏背心保护8个月至1年。
    d.术中注意要点:根据脊柱侧位X线片上畸形的程度确定截骨部位和切除范围。矫正畸形要缓慢,切忌暴力,采用边加压边递次撤掉腹下枕垫的方法。在畸形矫正过程中,应密切观察血压、呼吸、脉搏和下肢的感觉及运动情况,以及术野内脊髓的情况。椎间渗血在骨面接触后可自然停止,对脊髓前静脉丛出血,用吸收性明胶海绵片或双极电凝止血,防止形成血肿压迫脊髓。
    D.经椎弓根的椎弓椎体楔形脊柱截骨术:
    a.手术设计:截骨平面是根据后凸部位及角度大小确定,一般底边长3.0cm左右,可矫正30°左右,对后凸40°以下者,可做一处楔形截骨,对后凸40°~80°者做两处截骨,对后凸80°以上者做三处截骨。楔形截骨底边朝向背侧,尖端朝向椎体中心,以腰2脊椎截骨为例,截骨范围包括:腰2、3棘上及棘间韧带,腰2棘突下方大部,腰3棘突上方小部,相应椎板及黄韧带,腰2下关节突全部,腰3上关节突小部,腰2椎弓根,腰2椎体后3/4部。
    b.麻醉与体位:患者俯卧于可调式脊柱骨床架上。全身麻醉或开放硬膜外麻醉。
    c.手术操作:
    切口:后正中切口,逐层打开。
    显露椎板:以后凸顶点为中心向上、下两端暴露棘突、椎板两侧关节突。
    截骨步骤:以腰2脊椎楔形截骨为例,暴露胸12至腰1棘突,以及椎板小关节突及腰2横突后,先截除腰2、3棘上韧带,中心部对准腰2横突连线,截除所设计楔形范围内的腰2棘突下部和腰3棘突的上部。用宽骨刀按截骨宽度及倾斜角度,在椎板上做出截骨印痕,然后用电磨或骨刀继续凿入,每次进度不可太深,锤击力量不可过大,以免震动太大。一面凿一面取出碎骨片,保存好,以备植骨用。当凿到一定深度后,可见黄韧带深层组织,此时锤击力量应更轻柔,以免失手伤及脊髓。待在黄韧带顶部发现有小裂孔或硬膜外脂肪时,可用锐刮匙扩大刮除,待能用神经剥离器伸入小孔时,即行剥开,游离硬脊膜,逐步用椎板咬骨钳咬除椎板及黄韧带,显露硬膜外腔。在凿除椎弓、小关节突之前,用神经剥离器仔细剥开硬膜外组织,以免损伤椎管内静脉丛。有出血时,双极电凝止血或用棉片压迫止血,切忌电灼或盲目钳夹止血。用脊髓拉钩把脊髓轻轻拉向对侧,截除本侧的腰椎椎弓根中2/3、下关节突、横突及腰3上关节突小部,此时于椎弓外侧行骨膜下剥离达椎体侧后部。同时应分离腰2神经根管,操作中均勿伤及神经根。凿除关节突及椎弓根中部2/3后,椎体后缘即显露清楚,用神经剥离子分离脊髓前部,用椎体剥离器于椎体外缘行骨膜下剥离,达椎体前缘,用脊髓拉钩把脊髓轻轻拉向对侧,再次确定截骨方向及宽度,用椎体截骨凿子小心截除同侧楔形范围内的椎体后2/3。两侧截骨应保持在同一平面,使截骨平面的宽度和深度一致。截骨面应光滑平整,不遗留骨嵴。截除椎体后缘时,需用特制的“L”形骨凿,把中线外侧骨质完全推断向前,应稳、准、轻,勿伤及脊髓。根据后凸的严重程度,可做2处或3处截骨,如三平面截骨,需截除胸11、腰1、腰3,截骨完毕后,缓慢放平矫形床,后凸畸形即自行缓慢伸直。如果截骨面对合不严,可持续轻轻按压后凸顶点处,使其尽量对合。
    内固定、植骨和缝合:各截骨面对合后,用Luque棒或其他的固定棒系统做内固定,检查纱布,清创,植入碎骨行脊柱融合植骨,逐层缝合切口。
    d.术后处理:术后搬动患者时,应保持躯体轴线搬运,因患者截骨处易移位。对全身麻醉患者需注意保持呼吸道通畅,注意血压及呼吸情况。术后常规禁食,若无胃肠道反应,可于第2、3天进食。应用广谱抗生素预防感染。术后2周拆线,4周上石膏背心,然后可下床活动,半年后解除。
    ③矫正手术中应注意的问题:
    A.止血问题:脊柱截骨矫形过程中出血范围广、量大,而且无知名血管可以有效止血。止血工作始终贯穿于手术全过程中,所以止血方法应该是系列性的。
    a.术前应用提高凝血功能的止血药。
    b.患者俯卧位时,腹部尽量悬空,使腹压下降以减少伤口出血。
    c.麻醉时,可以采用控制性低血压(收缩压在10kPa左右)减少伤口渗血。
    d.对皮肤、肌肉出血,用1∶1500的肾上腺素液收缩小血管减少出血。
    e.多节段分段切口,减少创面广泛、长时间暴露而产生的失血。
    f.对广泛的骨面出血,可以用骨蜡止血。闭合截骨面后,以采用吸收性明胶海绵止血较好。
    g.在截骨程序上,可以先保留硬脊膜周围的骨皮质,以防止过早破坏硬膜外静脉丛而出现弥漫性出血。
    B.防止脊髓损伤:脊髓损伤是驼背矫正过程中较严重的并发症之一,所以许多学者都非常关注如何才能避免脊髓的损伤。但主要还是与截骨过程中的方式、方法关系密切。
    a.截骨范围的确定:对人脊柱应该截多大范围才安全,目前尚无确切说法。作者(1992)曾通过大鼠实验,得出大鼠的脊柱截骨安全范围。间接推测人脊柱安全截骨范围,在椎弓根处约22~23mm,临床得到初步应用,效果满意,但是有关人的确切数值尚待进一步临床验证。
    b.暴露脊髓:部分强直性脊柱炎驼背患者病史较长,硬脊膜硬化并与椎骨粘连,在分离硬脊膜时,从后正中线两侧不易粘连处开始较好,不易损伤脊髓。
    c.截骨过程应在器械保护脊髓下直视进行,避免碰及和过牵脊髓,否则即使硬脊膜完整,亦可能因碰伤或牵拉造成脊髓损伤。
    d.在多节段截骨时,对已截骨节段可行预防性固定。这样可以防止因进行其他节段截骨时突然错动而损伤脊髓。
    e.截骨的顺序:由外向内进行逐层截骨。保留内层骨质,待到截骨最后,向脊髓四周推断内层骨质,减少对脊髓的损伤。
    f.SEP和MEP的监护:近年,SEP、MEP在脊柱矫形过程中的应用,对于早期发现、减少脊髓损伤发生具有较大实用价值,结合唤醒试验,基本可以为预测、防止脊髓损伤提供可靠的参考价值。
    C.合并病理性骨折:强直性脊柱炎驼背因应力产生病理性疲劳骨折,因驼背本身致患者上身重心前移,脊柱前屈的剪应力大,使骨折处稳定性差,易移位,不易愈合。如采用一般脊柱骨折卧平板床的传统治疗方法,达不到使脊柱制动的目的,反而因驼背患者不能平卧,对骨折处产生额外的应力,使愈合更加困难。所以,应该在骨折处行脊柱截骨来恢复脊柱的生理曲线,减少负荷,同时在椎板、横突和椎体联合植骨以维持远期效果,给予坚强的内固定使近期脊柱稳定以促进骨质愈合,如此才能取得较好的效果。

预后

预后:强直性脊柱炎的病程演变差异很大,其特征是自发缓解和加重交替出现,一般预后较好,有自限性。少数患者迅速骨损并在早期出现严重残疾,髋关节受累及颈椎完全强直。
    轻型患者的存活期和一般人群无差别。然而,并发脊柱骨折,心血管系统受累,肾淀粉样变性,以及其他严重并发症会使某些患者的生存期缩短。大多数患者的功能丧失发生在发病的头10年内,并与外周关节炎、脊柱的X线变化和“竹节状脊柱”有关。病程大于20年者,80%的患者仍有疼痛与发僵,60%以上的患者需要药物治疗。约85%的病人预后较好,即使发生严重畸形或造成残废,经手术治疗仍能生活自理。少数病人有可能死于心力衰竭、尿毒症及颈椎骨折并发截瘫。

预防

预防:AS的发生有一定的遗传基础,目前还很难对有关HLA-B27与人体关系方面进行控制,因感染而致AS的发病机制也还在研究之中,而中医认为强直性脊柱炎的发病起于先天禀赋不足或后天调摄失调,房室不节、惊恐、郁怒、病后失调等,遂致肝肾亏虚,加之风寒湿邪而发病,故应注意以下几方面。
    1.加强身体锻炼,合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫机能。
    2.避免风寒湿邪的侵袭,预防感冒及感染。
    3.戒烟酒,注意维持正常的姿势和活动能力。

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